从小爆肥请查基因 或是小胖威利症
从小爆肥请查基因 或是小胖威利症
前段时间,暨华医院联合专家,为曾经在网络走红的江西小胖徐周磊(14岁300斤)做了基因检查,发现小胖第15染色体缺失,确诊为小胖威利综合症,并于8月23日早上8:30做了减肥手术。自此,小胖威利综合症这一病症开始走入了公众的视野,引起了不少人士的关注。推荐阅读:减肥好方法有哪些
小胖威利症是一种十五号染色体异常的疾病。约有百分之七十的患者是由于来自父亲的十五号染色体有缺失,发生率约1/15,000。是一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病。两岁后,开始产生此症的典型症状——拼命地吃,无法取得饱足感,且会产生情绪不稳的现象。此时,家长稍不注意,容易导致“巨型小胖墩”。因此,专家建议,家长要及时关注小孩的饮食状况,防患于未然。若是出现以下症状,建议先查看基因,或患上小胖威利症。
小胖威利症的发病特征:
新生儿及婴儿时期
肌肉张力差、喂食困难、体重不易增加,四肢活动力差、哭声弱,脸部特征有杏仁般黑眼珠、长直睫毛、薄而下垂嘴唇、前额窄。小手小脚,男婴阴茎短小、睾丸未下降、阴囊发育差。女婴外阴部发育不良。
孩童时期
脑发育迟缓有轻度或中度智障。约六岁前后,因脑部下视丘功能失调,对食物欲望大增,无法控制,造成体重急速增加。
青少年时期
(1)肥胖,糖尿病、脊椎侧弯、肌肉协调不足。
(2)身材矮小。
(3)性腺发育不良,隐睾;女孩性征发育差。
(4)智能障碍及行为与情绪问题,造成家庭其他成员压力,学校老师及同学之间极大困扰
治疗方案
预防为主
1.婴儿时期:用鼻胃管餵食提供足够营养,早期疗育加强其肌肉张力,帮助他们坐、爬及走路。
2.孩童时期:在二至四岁左右,饮食、卡路里的摄取限制,降低热量来控制体重,不要用饮料、糖果、饼乾奖赏,甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。
3.矮小威利症儿会缺乏生长激素,因此已有医学报告利用生长激素注射来协助他们成长。
4.及早语言训练,帮助人与人沟通及行为矫正。
5.特殊教育让父母及老师、同学瞭解小胖威利症儿智能迟缓是可以藉助早期疗育、行为及物理治疗而改善。普瑞德威利症很少会再发,如果怀孕胎儿胎动低或家族有不明原因的肥胖智障儿,可以找遗传医师谘询。
激素注射
大多数的小胖威利症患者都有生长激素的缺乏,目前已有医学报告使用生长激素注射来协助他们成长,可以改善身高、改善身体脂肪分布、改善呼吸状况以解决睡眠呼吸障碍问题、增加肌肉数目以促进运动技能、协助增加骨密度以避免骨质疏松。至于行为方面的问题,则可透过疗育计划来降低严重度,部分患者可配合药物治疗,(如治疗强迫症的药物)。
手术减肥
当肥胖已经无法控制,经非手术治疗疗效不佳或不能耐受时;病人确认出现与单纯脂肪过剩相关的代谢紊乱综合征:患有2型糖尿病、心血管疾病等,且预测减重可有效治疗者;男性腰围大于或等于90厘米,女性大于或等于80厘米,并出现血脂紊乱者;连续5年以上稳定或增加体重,体重指数大于等于32者。这时可选择通过减肥手术的方式来控制体重。但手术后的饮食、行为、心理矫正也非常关键。
江西丰城小胖子徐周磊是曾经的网络红人,四年前的三月份,因为偷吃被父亲打,他离家出走,一位网友将他在江西火车站“边哭边狼吞虎咽吃面”的照片上传到网上,从而走红网络。如今四年过去了,年仅14岁的他,体重已达到300斤,胸围125厘米、腰围160厘米、大腿围达到90厘米,小腿围74厘米。
2014年4月,体重高达600斤的中国第一胖孙亮因为心脏衰竭,在睡眠中心率下降,抢救无效死亡。新闻出来后,小胖子徐周磊被吓坏了。他自己拨通了暨华医院减重中心陈笑梅主任的电话,开口就说:“姐姐,你们救救我,我知道中国第一胖梁用哥哥是你们救活的,我也不想胖死……”7月9日小胖子被接到广州,入院暨华医院减重中心。此后,医院组织专家联合会诊。给徐小胖做了基因检查,发现小胖第15染色体缺失,确诊为小胖威利综合症,与单纯性肥胖不同,这种病症食欲旺盛,没有饱胀感,如果不手术,会有生命危险。推荐阅读:食疗减肥食谱
2014年8月23日早上8:30,小胖徐周磊在其父亲周耀华、暨华医院微创减重中心副主任陈笑梅的陪同下,进入手术室。